和死神擦身而過的年輕產婦

calendar Mar 4, 2024 · 3 分鐘長 · STEMI mimics OMI SCAD Pregnant Amniotic fluid embolism  ·
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30多歲年輕產婦，G3P0A2，這是目前唯一一次的成功生產，也差點成為最後一次。

因為出生前胎兒是臀位。所以最終生產採取了剖腹產。

產後第五天的中午，病患突然開始胸痛。約莫10分鐘後開始意識不清，一陣類似癲癇的動作產生。隨即沒了呼吸、心跳。

在急重症環境下工作的同仁，應該會了解，這種類似癲癇的動作，並不是真正腦部問題產生，而更上層的原因常常是因為心臟跳了心室性心律不整比如心室顫動或心室性心搏過速，沒有足夠的心輸出量，進而產生腦部缺血而誘發類似癲癇的動作出現(見Fig.1)。

VT-Vf

Case繼續~~

ECG monitor裝上去後，仍有波形，但沒有摸到脈搏。

PEA(無脈搏性心臟電氣活動)

醫護人員開始了CPR.........準備給Epinephrine、插管

我設身處地想像當下的狀況。好不容易，第一次生產成功的產婦，現在卻什麼都沒有了，新生兒室還躺著自己努力生下來的嬰兒，正在哭著。而產婦卻連哭都不能哭，因為現在這個時刻連命都沒了。

之後很快出現pulseless VT，電擊了一次200J，給了一劑的epinephrine，之後就ROSC。

病患因為疑似羊水栓塞(amniotic fluid embolism)，轉入了外科加護病房，進一步檢查。

來點小小知識補充包:

  1. 羊水栓塞的可能原因?
  2. 羊水栓塞風險因子有哪些?
  3. 有哪些症狀?
  4. 有沒有什麼診斷檢查是golden standard?
  5. 發生率如何?

羊水栓塞是指在分娩過程中，羊水或其成分進入母體血液循環，觸發強烈的免疫反應。這種免疫反應會釋放大量的細胞因子，稱為細胞因子風暴，這可能導致嚴重的心血管衰竭和凝血異常。羊水栓塞的確切原因尚不清楚，但研究認為它可能與羊水中特定成分的免疫反應有關。

羊水栓塞可能機轉

這張圖來自於這裡

講簡單一點就是，我們每個人的身體，都不喜歡外來物(foreign body)。

當產婦懷孕時，正常狀況下在母體循環(maternal circulation)裡不會出現胎兒細胞與羊水。但是當運氣不好時，子宮靜脈(uterine vein)或是胎盤(placenta)出現撕裂傷(tear)時，這些胎兒細胞與羊水就有可能鑽進母體循環內。當這些非母體本身的外來物在母體循環內就會當作foreign body而被擋了下來。因此後續產生了一連串的免疫/過敏反應。1

以下是可能的風險因子列表:

風險因素 說明 來源
年齡大於35歲 與AFE相關的風險增加 2
胎盤前置（Placenta Previa） 胎盤前置的風險增加30.4倍 2
剖腹產（Cesarean Delivery） 剖腹產的風險增加5.7倍 2
高齡和少數族裔女性 在高齡和少數族裔女性中，AFE的風險顯著增加 3
分娩方式 剖腹產和儀器輔助陰道分娩與AFE風險增加相關 4
妊娠相關風險因素 包括胎盤異常、子癇前症、羊水過多等 4
引產（Induced Labor） 使用某些方法引產可能增加AFE的風險，但研究仍有限 5
多胞胎妊娠（Multiple Pregnancy） 多胞胎妊娠與AFE風險增加相關 3
胎盤剝離（Placental Abruption） 胎盤剝離與AFE風險增加相關 4
電解質異常（Electrolyte Abnormalities） 電解質異常與發展AFE的風險有顯著關聯 6

那麼要如何診斷呢?

根據Uptodate這篇文章的內容 7 ，Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM)與Amniotic Fluid Embolism Foundation(羊水栓塞基金會)轄下的一個工作小組提出了診斷羊水栓塞的四個診斷條件(同時存在)，這樣的診斷條件是為了研究目的提供標準化，同時也可能在臨床上有所用途。

診斷羊水栓塞的四個診斷條件(同時存在)
  1. 突然出現心肺衰竭或低血壓合併呼吸困難的證據
  2. 出現DIC證據
  3. 臨床發作在分娩期間或胎盤娩出後30分鐘內
  4. 分娩期間無發燒（≥38°C）

不過大多數專家同意，使用這些標準將明確排除任何不具有羊水栓塞的患者，但可能不包括那些具有非典型羊水栓塞的患者。

至於發生率如何?一樣根據這篇Uptodate內容，每100,000次分娩中約有1.9至6.1例，其實是非常罕見的疾病7。

至於有沒有診斷的golden standard呢?

羊水栓塞比較偏向diagnosis of exclusion，也就是必須排除許多致命性的疾病後，那麼.....就是你了.....Orz

羊水栓塞的鑑別診斷包括了產科、非產科、麻醉相關的原因都有可能(請見下方表格，右邊列出和AFE產生症狀的差異) 8 。

鑑別診斷(DDx) 與羊水栓塞導致症狀的差異
Anaphylaxis(過敏性休克) 與AFE不同，過敏性休克通常會有快速發展的過敏反應，如皮膚疹、呼吸困難等，而不是AFE的典型症狀如心血管衰竭或凝血異常。
Aortic dissection(主動脈剝離) 主動脈剝離患者通常會有劇烈的胸痛或背痛，這是由於主動脈內層撕裂造成的，而AFE通常不會有這種症狀。
Cholesterol embolism(膽固醇栓塞) 膽固醇栓塞通常會影響皮膚或腎臟，造成相關症狀，如皮膚上的紫斑或腎功能衰竭，這與AFE的症狀不同。
Myocardial infarction(心肌梗塞) 心肌梗塞的主要症狀是胸痛，可能伴有心電圖和血液生化指標的變化，這些在AFE中不是主要特徵。
Pulmonary embolism(肺栓塞) 肺栓塞主要表現為呼吸困難、胸痛和咳血，而AFE則可能沒有明顯的胸痛或咳血。
Septic shock(敗血性休克) 敗血性休克通常伴隨有明顯的感染徵兆，如發燒、WBC異常等，這些在AFE中不是主要特徵。
Air embolism(氣體栓塞) 氣體栓塞通常與醫療操作有關，如中心靜脈導管置入，並且會有突發的呼吸困難和血壓下降，但不伴隨AFE的典型凝血功能障礙。
Eclamptic convulsions and coma(子癇前症引發的癲癇和昏迷) 子癇前症引發的癲癇和昏迷通常與高血壓和蛋白尿有關，這些在AFE中不是主要特徵。
Convulsion from the toxic reaction to local anesthetic drugs(局部麻醉藥物的毒性反應引起的癲癇) 這類癲癇通常與特定的醫療操作有關，並且在AFE中不常見。
Aspiration of gastric contents(胃內容物吸入) 胃內容物吸入通常與麻醉引起的嘔吐和吸入有關，而AFE則是一種突發的肺部和凝血系統的緊急狀況。
Hemorrhagic shock in an obstetric patient(產科患者的出血性休克) 產科患者的出血性休克通常與大量出血有關，如胎盤早剝或子宮破裂，而AFE則是由於肺部和凝血系統的問題。

哇嗚~~這小小知識補充包，其實有點大包😅

Case繼續~~

進到外科加護病房後，安排了Head CTA/Chest CTA、ECG。Head CTA/Chest CTA，都沒有任何異常。

ECG如下:

Post CPR的ECG

接著我們來判讀一下這有趣的心電圖~~

  • Rate:105 bpm

  • Rhythm:sinus

  • Axis:normal

  • Interval: QTc:499

  • Ischemia

我想最吸引人的眼球就是ischemia的變化了➡STE over V2-5 & I/aVL with reciprocal STD over inf.leads

看起來應該是Proximal LAD出問題

年輕人、產後、跳致命性心律不整，ECG又直指LAD出問題了。

不管如何CV man還是殺了進去，看看血管怎麼了，畢竟心電圖STEMI鐵證在此。

我們來看看CAG，血管怎麼了?

CAG報告

三條血管都產生了spontaneous dissection，因而造成intramural hematoma，產生血管的壓迫而導致缺血。特別是RCA，被假腔的hematoma壓到幾乎要完全阻塞了。因此CV man在此處的冠狀動脈血管放了支架，把血流撐起來。

這是什麼?

這是在上一篇文章中提到的STEMI mimics，其中一個SCAD(Spontaneous coronary artery dissection)。

首先問自己幾個問題:(如果有我講錯的地方，歡迎CV man指導與糾正)

  1. SCAD在CAG/IVUS or OCT下長得如何?
  2. SCAD有分類嗎?
  3. SCAD和孕婦有啥關係呢?

其他案例圖片

這案例來自於這裡。

這個案例也是來自於一位有ACS症狀的患者，案例中可以見到在B處的OCT影像，可見正常的血管壁範圍。在C、D可見明顯嚴重血管腔受到intramural hematoma壓迫而產生血管狹窄。在CAG攝影下就會見到很長一段的血管突然變小。

我們的這個案例(Fig.6)，也可以見到在RCA有很長一段的血管突然變狹窄。

本院案例

紅色圈圈是很長一段血管突然狹窄區塊(intramural hematoma壓迫血管的地方)

黃色箭頭隱約可見原本血管壁管腔的位置

目前SCAD有分成四類: 9

SCAD分類

類型 描述 特點 檢測方法
Type 1 有病理特徵的血管剝離，包括多個透亮腔室由於內膜撕裂導致對比劑穿透兩個流動通道 在血管造影上可見一個透亮的瓣膜將兩個流動通道分開（左圖，箭頭所示）。Type 1 SCAD也可能導致對比劑在內膜撕裂處滯留或對比物質清除緩慢。在光學相干斷層掃描（OCT）上，顯示一個內膜撕裂（右圖，箭頭所示）將真實腔室與假腔室（FL）分開 血管造影、OCT
Type 2 最常見的類型，由於內膜下血腫導致的腔室壓縮，沒有內膜撕裂，表現為一長段的動脈狹窄 Type 2 SCAD病變長（通常>20 mm），經常表現為動脈突然口徑變化，並且可能被正常口徑的動脈（type 2A）夾持或延續至動脈尖端（type 2B）。OCT成像顯示內膜下血腫 血管造影、OCT
Type 3 最不常見的類型，也是在血管造影上最難識別的類型。外觀也暗示由內膜下血腫壓迫，但Type 3 SCAD通常長度不超過20 mm Type 3 SCAD被描述為動脈粥樣硬化的模仿者，當對SCAD有高度懷疑時應考慮此類型，尤其是在冠狀動脈血管的其餘部分沒有動脈粥樣硬化，病變是直線型且長（11至20 mm），或存在冠狀動脈扭曲時。與Type 2 SCAD病變一樣，OCT成像顯示壓迫性內膜下血腫 血管造影、OCT
Type 4 被描述為血管的完全閉塞 其外觀可能類似於血栓栓塞閉塞，剝離作為閉塞原因可能僅在血管重塑後或排除栓塞原因並重複冠狀動脈造影顯示血管癒合後才明顯 血管造影、OCT

這個表格根據此篇文章 9 ，分別描述SCAD的四種類型的主要特點和檢測方法(對照上面圖形來看)。

該如何診斷?

當然可以透過CAG來做出診斷。但是如果針對比較複雜血管病變，加上OCT or IVUS可以更協助診斷。

目前心血管影像檢查方法如下: 10

心血管影像方法特性之比較

OCT 可以判斷識別出冠狀動脈血管壁內部的內膜 (intima) 邊界與中間層 (media)。 在 OCT 圖像中可以觀察到內膜是最接近血管腔的一個強信號層， 而中間層則以較弱的中間層信號呈現， 這在目前的血管內超音波技術中卻無法予以區分.10 。

SCAD的臨床表現與急性心肌梗塞非常類似。當我們一旦懷疑SCAD應盡早行冠狀動脈造影(CAG)。光學同調斷層掃描(optical coherence tomography，OCT)和血管內超音波(intravascular ultrasound，IVUS)檢查則有助於複雜病變的診斷及鑑別。 11

當然安排intravascular imaging(OCT/IVUS)也不是百益而無一害，那不然每個除了做血管攝影的病患，也都抓來同時安排OCT或IVUS就好啦。主要是血管內成像會有其可能的併發症出現 ：

  1. 導致dissection更擴大
  2. 獲取血管內成像時，因為探頭的置入，導致血流受阻。尤其是在狹窄或易於損傷的血管中。這種情況在OCT中可能更常見，因為OCT需要短暫清除血液以獲得清晰影像，但IVUS由於使用超音波技術，對血液的干擾較小。
  3. 在操作過程中，尤其是在血管結構複雜或已存在剝離的情況下，操作者可能誤將探頭導入假腔，增加併發症風險

這些併發症在SCAD患者中的報告率高達8% 9 。因此，血管內成像並非沒有風險， 所以僅在CAG對於SCAD的診斷不明確，或者在經皮冠狀動脈介入治療（PCI）期間使用血管內成像作為指導時才考慮使用。

最後.....

SCAD風險因素及其與孕婦的關係

SCAD最常見於40至50歲的女性，但也可能發生在任何年齡和男性身上 12 。

主要風險因素(risk factor)包括 12 ：

  • 性別：女性比男性更容易受到SCAD的影響。
  • 分娩：一些SCAD患者最近剛生產。
  • 極端壓力：包括劇烈的體育運動和嚴重的情緒壓力。
  • 纖維肌性發育不良（FMD）：這是一種導致身體中等大小動脈弱化的狀況，可能導致動脈問題，如動脈瘤或剝離，女性比男性更可能患有此病。
  • 遺傳性結締組織疾病：如Ehlers-Danlos syndrome和Marfan syndrome。
  • 非常高的血壓：嚴重的高血壓可能增加SCAD的風險。
  • 非法藥物使用：使用cocaine或其他非法藥物可能增加SCAD的風險。

SCAD與孕婦的關係

SCAD在產後的前幾週最常發生，但也可能在懷孕期間發生 12 。孕婦和產後婦女也處於SCAD的風險之中 13 。懷孕相關的SCAD在女性中是ACS的一個相對常見原因，尤其是在年輕女性中 14。研究顯示，懷孕期間的荷爾蒙和血液動力學變化可能對SCAD的發生有影響 14 。總之，SCAD是一種罕見但可能嚴重的狀況，尤其是在孕婦和產後婦女中。

至於如果孕婦有過SCAD後，下次再懷孕，然後又得到SCAD的比率高嗎? 根據這篇NEJM 9所描述，目前資料不多，但有case report，報告懷孕期間SCAD復發的情形。

Case繼續~~

下圖是Post PCI的ECG，可以見到在RCA-m幾乎完全阻塞的血管放了支架，也的的確確在Post PCI的ECG看到發作時，明顯的STE，都降下來了。只不過，我納悶的是，ECG findings直指proximal LAD是culprit lesion，但CAG卻不是這樣呈現。

Post PCI ECG

最後病患生個產，住院超過半個月以上，甚至還在鬼門關前和閻羅王打聲招呼。所幸閻王覺得她命不該絕，讓她重返人間~~

懷孕生產實在是風險非常高的一種行為，難怪古人有句話：「生得過雞酒香，生不過四塊板」

三月剛好是本人的母難月，特別整理出此篇有趣的文章，分享給各位ECG的同好們~~

祝福天底下所有孕婦都能平安渡過生產大關卡!!!

文章重點:

  1. AFE(羊水栓塞)可能原因？如何診斷?可能的風險因子有哪些?
  2. SCAD如何診斷?分類?風險因子?和孕婦之間的關係為何?

參考資料:

  1. Amniotic Fluid Embolism - Creative Med Doses - link ↩︎

  2. Incidence and risk factors of amniotic fluid embolisms: a population-based study on 3 million births in the United States - PubMed - link ↩︎ ↩︎ ↩︎

  3. Surveillance of amniotic fluid embolism | NPEU - link ↩︎ ↩︎

  4. Amniotic Fluid Embolism and Maternal Death - link ↩︎ ↩︎ ↩︎

  5. What Is Amniotic Fluid Embolism? Symptoms, Risk Factors, and More - link ↩︎

  6. Profile and Outcomes of Women With Amniotic Fluid Embolism i... : Obstetrics & Gynecology - link ↩︎

  7. Amniotic fluid embolism - UpToDate - link ↩︎ ↩︎

  8. Amniotic fluid embolism - PMC - link ↩︎

  9. Spontaneous Coronary-Artery Dissection | NEJM - link ↩︎ ↩︎ ↩︎ ↩︎

  10. OCT：準備迎接黃金時代？光學同調斷層掃描術的臨床應用 = OCT: Ready for Prime Time? Clinical Applications of Optical Coherence Tomography｜Airiti Library 華藝線上圖書館 - link ↩︎ ↩︎

  11. 自發性冠狀動脈夾層的病理生理及治療研究進展 - 中國心血管雜誌 - link ↩︎

  12. Spontaneous coronary artery dissection (SCAD) - Symptoms and causes - Mayo Clinic - link ↩︎ ↩︎ ↩︎

  13. Spontaneous coronary artery dissection (SCAD) | Heart and Stroke Foundation - link ↩︎

  14. Pregnancy-related Spontaneous Coronary Artery Dissection: Two Case Reports and a Comprehensive Review of Literature - PMC - link ↩︎ ↩︎

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